کم‌خونی همولیتیک چیست؟ علائم، علل و روش‌های درمان

کم‌خونی همولیتیک نوعی اختلال خونی است که در آن گلبول‌های قرمز سریع‌تر از توانایی بدن در جایگزینی آن‌ها، تخریب می‌شوند. این وضعیت می‌تواند به دلیل شرایط ژنتیکی، برخی عفونت‌ها یا مصرف داروهای خاص ایجاد شود. شدت علائم از خفیف تا شدید متغیر است و درمان آن بسته به علت زمینه‌ای متفاوت خواهد بود. در این مطلب از مجله بادی‌بان به علائم، دلایل، روش‌های تشخیص و درمان کم‌ خونی همولیتیک پرداخته‌ شده است.

کم‌خونی همولیتیک چیست؟

کم‌خونی همولیتیک نوعی اختلال خونی است که در آن گلبول‌های قرمز زودتر از زمان طبیعی از بین می‌روند؛ این روند را همولیز می‌گویند. به‌طور اولیه، بدن تلاش می‌کند این کاهش را جبران کند. کلیه‌ها هورمونی به نام اریتروپویتین (EPO) ترشح می‌کنند که مغز استخوان را تحریک می‌کند تا گلبول‌های قرمز جدید بسازد و چند روز بعد تعداد گلبول‌های جوان (رتیکولوسیت‌ها) در خون بیشتر می‌شود؛ اما این جبران فوری نیست؛ چرا که تبدیل گلبول‌های قرمز نابالغ به سلول‌های بالغ زمان‌بر است. این اختلاف بین سرعت تخریب گلبول‌های قرمز و تولید سلول‌های بالغ، باعث بروز کم‌خونی می‌شود.

شدت کم‌‌خونی همولیتیک می‌تواند متفاوت باشد؛ در موارد خفیف علائم چندانی دیده نمی‌شود و با درمان برطرف خواهد شد؛ اما نوع شدید این اختلال خونی ممکن است به آریتمی و نارسایی قلبی منجر شود. تشخیص زودهنگام و درمان علت زمینه‌ای، نقش مهمی در کنترل این وضعیت دارد.

انواع کم‌خونی همولیتیک

کم‌خونی همولیتیک به‌طور کلی به دو گروه ارثی و اکتسابی تقسیم می‌شود. در هر دو حالت، گلبول‌های قرمز زودتر از حد طبیعی از بین می‌روند و بدن فرصت کافی برای جایگزینی آن‌ها ندارد.

نوع اول – کم‌خونی همولیتیک ارثی (Inherited Hemolytic Anemia)

این نوع به دلیل نقص‌های ژنتیکی در خود گلبول قرمز ایجاد خواهد شد و اغلب از کودکی یا حتی نوزادی تشخیص داده می‌شود.

در این بیماری، گلبول‌های قرمز شکل داسی و غیر طبیعی پیدا می‌کنند و نمی‌توانند اکسیژن را به‌خوبی در بدن جابه‌جا کنند. عمر آن‌ها بسیار کوتاه و حدود 10 تا 20 روز است؛ در حالی‌که گلبول‌های قرمز سالم بین 90 تا 120 روز زنده می‌مانند. داسی‌شدن گلبول‌های قرمز معمولا در پاسخ به شرایط زیر رخ می‌دهد:

• کم‌اکسیژنی (هیپوکسی)
• کم‌آبی بدن (دهیدراتاسیون)
• اسیدی‌شدن خون (اسیدوز)
• دمای پایین (سرمازدگی)
• عفونت‌ها یا استرس

تالاسمی (Thalassemia): در تالاسمی به دلیل اختلال در تولید زنجیره‌های گلوبین، هموگلوبین مناسبی ساخته نمی‌شود و همین موضوع باعث تخریب زودهنگام گلبول‌های قرمز می‌شود. بسته به اینکه کدام زنجیره هموگلوبین دچار نقص است، تالاسمی آلفا یا تالاسمی بتا رخ می‌دهد.

اسفروسیتوز ارثی (Hereditary Spherocytosis): گلبول‌های قرمز در این بیماری شکل کروی و شکننده پیدا می‌کنند و انعطاف‌پذیری کمی دارند؛ به‌همین‌دلیل هنگام عبور از طحال گیر می‌افتند و زودتر تخریب می‌شوند.

کمبود پیرووات کیناز (Pyruvate Kinase Deficiency): این نقص ژنتیکی باعث کمبود آنزیم پیرووات کیناز می‌شود و گلبول قرمز نمی‌تواند قند را به انرژی تبدیل کند. در نتیجه سلول‌ها تنها چند روز یا چند هفته زنده می‌مانند.

کمبود G6PD: کمبود این آنزیم گلبول‌های قرمز را در برابر گونه‌های فعال اکسیژن، آسیب‌پذیر می‌کند. در صورت افزایش استرس اکسیداتیو (مثلا هنگام عفونت یا مصرف برخی داروها)، گلبول‌ها سریع‌تر تخریب می‌شوند.

نوع دوم – کم‌خونی همولیتیک اکتسابی (Acquired Hemolytic Anemia)

این نوع در طول زندگی و به دلیل عوامل خارجی ایجاد می‌شود. گلبول‌های قرمز در ابتدا سالم‌اند اما در اثر بیماری‌ها، عفونت‌ها یا عوامل فیزیکی زودتر از بین می‌روند.

کم‌خونی همولیتیک خودایمنی (AIHA): در این نوع، سیستم ایمنی به اشتباه گلبول‌های قرمز را بیگانه تشخیص داده و با آنتی‌بادی‌ها به آن‌ها حمله می‌کند.

• نوع گرم: آنتی‌بادی‌ها در دمای بدن فعال‌اند و شایع‌ترین نوع است.
• نوع سرد: آنتی‌بادی‌ها در دمای پایین فعال می‌شوند.

کم‌خونی آلوایمیون (Alloimmune Hemolytic Anemia): معمولا بعد از انتقال خون ناسازگار یا به دلیل ناسازگاری Rh در نوزادان ایجاد می‌شود. آنتی‌بادی‌های ضد Rh (پروتئینی روی سطح گلبول‌های قرمز) از مادر به خون نوزاد منتقل شده و گلبول‌های قرمز او را تخریب می‌کنند.

کم‌خونی همولیتیک ناشی از دارو (Drug-Induced Hemolytic Anemia): برخی داروها مانند پنی‌سیلین، کینین و متیل‌دوپا می‌توانند سیستم ایمنی را تحریک کرده و باعث تخریب گلبول‌های قرمز شوند.

کم‌خونی همولیتیک مکانیکی (Mechanical Hemolytic Anemia – MHA): به دلیل آسیب فیزیکی به گلبول‌های قرمز رخ می‌دهد؛ مثلا در افراد با دریچه قلب مصنوعی، همودیالیز طولانی‌مدت یا ورزش‌های تکراری شدید.

هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria – PNH): ناشی از یک جهش اکتسابی در سلول‌های بنیادی مغز استخوان رخ می‌دهد. این بیماری با هموگلوبینوری صبحگاهی، لخته‌های خونی و کاهش پلاکت‌ها و گلبول‌های سفید همراه است.

کم‌خونی‌های عفونی (Infectious Anemias): برخی عفونت‌ها مانند مالاریا، کلستریدیوم پرفرینژنس و بابزیوز، گلبول‌های قرمز را مستقیما تخریب می‌کنند.

علائم کم‌خونی همولیتیک

علائم کم‌خونی همولیتیک می‌توانند خفیف یا شدید باشند و به‌صورت تدریجی یا ناگهانی ظاهر شوند. اگر موارد زیر را تجربه کردید، بهتر است به پزشک مراجعه کنید:

علائم عمومی کم‌خونی همولیتیک

• رنگ‌پریدگی پوست
• خستگی و ضعف
• تب
• سرگیجه یا سبکی سر

علائم اختصاصی‌ کم‌خونی همولیتیک

• ادرار تیره
• زردی پوست و سفیدی چشم‌ها (یرقان)
• تپش قلب سریع یا صدای غیر طبیعی قلب
• بزرگ‌شدن طحال یا کبد

علائم اورژانسی کم‌خونی همولیتیک

• ضعف شدید و ناگهانی
• تپش قلب خیلی سریع و شدید
• مشکل در نفس‌کشیدن

شیوع کم‌خونی همولیتیک چقدر است؟

کم‌خونی همولیتیک در مقایسه با سایر انواع کم‌خونی، بیماری نادری است و حدود ۵ درصد از کل موارد کم‌خونی را تشکیل می‌دهد. برای نوع خودایمنی (AIHA)، شیوع جهانی حدود ۱۷ نفر در هر ۱۰۰ هزار نفر و بروز سالانه بین ۱ تا ۳ مورد در هر ۱۰۰ هزار نفر گزارش شده است. این بیماری تفاوت قابل ‌توجهی از نظر جنسیت یا نژاد ندارد، اما برخی انواع ارثی مثل کمبود G6PD  یا کم‌خونی داسی‌شکل در جمعیت‌های خاص، شایع‌تر هستند.

کم‌خونی همولیتیک، به‌ویژه نوع خودایمنی (AIHA)، در موارد شدید می‌تواند با خطر مرگ‌ومیر همراه باشد؛ بااین‌حال با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، بیشتر بیماران مبتلا به این اختلال خونی می‌توانند روند بیماری را به‌خوبی کنترل کنند.

چه زمانی کم‌خونی همولیتیک اورژانسی می‌شود؟

این اختلال خونی در بیشتر موارد خفیف و قابل ‌کنترل است؛ اما در شرایط حاد می‌تواند به یک اورژانس پزشکی تبدیل شود. تخریب سریع گلبول‌های قرمز باعث افت شدید هموگلوبین خواهد شد و علائمی مانند ضعف شدید، تپش قلب سریع، تنگی ‌نفس، گیجی، یرقان واضح، ادرار بسیار تیره و حتی غش‌کردن ایجاد می‌کند.

در این وضعیت خطر بروز آریتمی قلبی، کاردیومیوپاتی، نارسایی قلبی یا حتی نارسایی حاد کلیه وجود دارد. برخی عفونت‌ها یا داروها، به‌ویژه در افراد مبتلا به کمبود G6PD یا کم‌خونی داسی‌شکل، می‌توانند این وضعیت را تشدید کنند.

تشخیص کم‌خونی همولیتیک چگونه انجام می‌شود؟

پزشکان برای تشخیص کم‌خونی همولیتیک ابتدا سابقه پزشکی و علائم بیمار را بررسی می‌کنند؛ از جمله وجود سابقه خانوادگی کم‌خونی، ابتلا به عفونت‌ها یا مصرف داروهای خاص. سپس با معاینه فیزیکی، نشانه‌هایی مانند یرقان یا بزرگ‌شدن طحال و کبد ارزیابی می‌شود.

آزمایش‌های اصلی

• شمارش کامل سلول‌های خونی: آزمایش CBC بررسی تعداد گلبول‌های قرمز و سفید، پلاکت‌ها، هموگلوبین و هماتوکریت.
• لاکتات دهیدروژناز (LDH): سطح بالای آن نشانه تخریب زیاد گلبول‌های قرمز است.
• بیلی‌روبین غیر مستقیم: بالابودن آن نشان‌دهنده تخریب شدید سلول‌هاست.
• هاپتوگلوبین: سطح پایین آن می‌تواند نشانه آسیب به گلبول‌های قرمز باشد.

آزمایش‌های تخصصی

• تست کومبس (Coombs test): تشخیص کم‌خونی همولیتیک خودایمنی.
• اسمیر خون محیطی: بررسی شکل و اندازه گلبول‌های قرمز و یافتن سلول‌های تخریب‌شده.
• HPLC و الکتروفورز هموگلوبین: برای شناسایی اختلالات ارثی مانند تالاسمی.
• فلوسایتومتری، تست شکنندگی اسمزی و آزمایش ژنتیک: تعیین نوع دقیق کم‌خونی.

در برخی موارد، برای بررسی اندازه طحال از سونوگرافی استفاده می‌شود.

درمان کم‌خونی همولیتیک چگونه است؟

درمان کم‌خونی همولیتیک به علت بیماری و شدت علائم بستگی دارد. پزشکان ابتدا با روش‌هایی مانند انتقال خون، وضعیت بیمار را پایدار خواهند کرد و سپس علت اصلی را برطرف می‌کنند.

انتقال گلبول قرمز

 برای افزایش سریع تعداد سلول‌های خونی و جایگزینی گلبول‌های تخریب‌شده استفاده می‌شود.

ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG)

محلولی از آنتی‌بادی‌های آماده و سالمکه از پلاسمای اهداکنندگان تهیه می‌شود، در مواردی که فرآیند ایمنی، عامل تخریب سلول‌ها باشد، برای کاهش واکنش ایمنی بدن تجویز می‌شود.

کورتیکواستروئیدها

این گروه از داروهای ضد التهابی و سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، خط اول درمان در کم‌خونی همولیتیک خودایمنی و موثر در حدود 85درصد از موارد هستند، اما مصرف طولانی‌مدت آن‌ها می‌تواند عوارض جدی داشته باشد. در صورت نیاز، از داروهای سرکوب‌کننده ایمنی استفاده می‌شود.

اسپلنکتومی (برداشتن طحال)

آخرین گزینه درمانی برای موارد مقاوم است و می‌تواند باعث بهبودی طولانی‌مدت شود، اما به دلیل افزایش خطر عفونت کمتر توصیه می‌شود.

در برخی شرایط خاص، پلاسمافرز، پیوند سلول‌های بنیادی یا حتی ژن‌درمانی (برای کودکان بالای 12 سال و بزرگسالان) نیز می‌تواند استفاده شود.

نکاتی برای داشتن زندگی سالم با کم‌خونی همولیتیک

• ژیم غذایی سالم و سرشار از ویتامین‌های B12 ،C و B9 (اسیدفولیک) داشته باشید و در صورت نیاز با متخصص تغذیه مشورت کنید.
• آب کافی بنوشید تا بدنتان هیدراته بماند.
• ورزش منظم انجام دهید و نوع ورزش را با پزشک هماهنگ کنید.
• برای پیشگیری از عفونت‌ها دست‌ها را مرتب بشویید و از تماس با افراد بیمار پرهیز کنید.
• علائم خود را یادداشت کنید و هر تغییر جدیدی را با پزشک در میان بگذارید.

کلام آخر بادی‌بان

کم‌خونی همولیتیک یک اختلال خونی است که می‌تواند افراد در هر سن و جنسیت را تحت تاثیر قرار دهد. این بیماری گاهی خفیف و گذراست و با درمان علت زمینه‌ای برطرف می‌شود؛ اما در موارد شدید، ممکن است به مشکلات جدی منجر شود. تشخیص درست و شروع زودهنگام درمان می‌تواند از بروز عوارض جلوگیری کند و شانس بهبودی را بالا ببرد. همچنین با مراقبت و پیگیری منظم، بسیاری از بیماران می‌توانند زندگی عادی و قابل ‌کنترلی داشته باشند.

منابع

clevelandclinic
healthline
healthline
healthline
medscape

     

تایید شده توسط دکتر بهار سلیمان‌پوریان

     

محتوای این مقاله برای افزایش آگاهی شماست و توسط پزشکان متخصص بادی‌بان تایید شده است.

کارشناسان بادی‌بان

کارشناسان محتوای مجله بادی‌بان، طبق منابع تاییدشده پزشکی، از موضوعات متنوعی می‌نویسند تا در زمینه پزشکی بروز باشید.